Parengta pagal straipsnį internete Klippel Trenaunay Syndrome
Klippel-Trenaunay sindromu vadinamas įgimtas kraujo apytakos sutrikimas (įgimta kraujagyslių displazija).
Jis pasireiškia kompleksiškai trimis požymiais:
1) odos kapiliarų angiomomis (angioma – nepiktybinis navikas), hemangiomomis, portveino dėmėmis;
2) ekstremaliu kaulų ir minkštųjų audinių augimu;
3) venų išsiplėtimu.
Odos kapiliarų malformacijos (apsigimimai) gali būti lokalios (vienoje vietoje) arba difuzinės, tai yra išsidėsčiusios įvairiose kūno vietose. Po jomis slypi giluminės venų malformacijos ir / arba limfinės sistemos apsigimimai, kurie susiję su minkšųjų audinių ir kaulų hipertrofija.
Paprastai portveino dėmių būna daug, kaip ir išsiplėtusių venų, o kaulų ir minkšųjų audinių hipertrofija gali varijuoti – pažeista galūnė gali būti tiek mažesnė, tiek ir didesnė už sveikąją.
Hipertrofija dažniausiai pasireiškia apatinėse galūnėse – t. y. kojose, bet gali paveikti ir rankas, veidą ar vidaus organus.
Klippel-Trenaunay sindromas atsiranda dėl mutacijos ląstelėse, kurios formuoja tam tikros kūno vietos limfinę sistemą, venas ir kitus audinius.
Pasireiškiantys simptomai ir būklės sunkumas priklauso nuo to, kuris kraujagyslių tipas dominuojantis (papildau: yra žinomi penki, o ryškesni – du, tai veninis arba arterioveninis – jei teisingai supratau iš gyd. B. Vaišnytės), taip pat lemiantis veiksnys – kraujagyslių malformacijos vieta.
Hemangiomos (kraujagyslių apgamai) dažnai matomos pacientui tik gimus ar dviejų savaičių amžiaus. Dažnai hemangioma apima tik dalį galūnės, nors gali apimti ir ją visą. Dar vadinamos portveino dėmėmis dėl rausvos ar violetinės spalvos. Gali pradėti kraujuoti.
Kiekvienas pacientas – individualus atvejis, ir tai, kas pasireiškia vienam, gali nebūtinai pasireikšti kitam.
Dar trumpai apie gydymą
Įgimta kraujagyslių displazija – neišgydoma, visam gyvenimui. Gydoma tik simptomiškai. Kadangi simptomai apima tris sritis, gydymas taip pat kompleksinis. Tačiau pirmiausia reikalinga (1) angiochirurgo konsultacija. Kraujagyslių gydytojas – pagrindinis, nes gydomos kraujagyslės. Kalbant apie kaulus, pavyzdžiui, skirtingą kojų ilgį – būtina lankytis pas (2) ortopedą, jis paskirs paduką į avalynę ar ortopedinius batus. Tačiau neapgalvotas chirurginis kaulų trumpinimas ar ilginimas – netikslinga operacija, dažnai galinti ir pabloginti situaciją. Trečias dalykas – (3) portveino dėmės (odos kapiliarų angiomos) naikinimas lazeriu. Jei pirmiausia bus naikinama išoriškai matoma dėmė, ji po kurio laiko vėl pasirodys, nes po ja slypi giluminiai kraujagyslių dariniai.
Laba diena, mano sūneliui ta pati problema, tik skirtumas nuo gimimo (buvo apie 3 mm) iki dabar (4,5 metų) padidėjo iki 3 cm.Ir tas skirtumas sparčiai ūgtelėjo tik paskutiniu metu. Vis vyliausi, kad gal pasitaisys arba bent nedidės tas skirtumas. Ir iš tiesų kurį laiką buvo sustojęs, gal net ir apmažėjęs. Bet per paskutinius metus taip šovė į priekį :( Gaila vaiko, o dar baisiau, kad ir pats mažylis šiom dienom savo kojyčių skirtumą pastebėjo :( Norėčiau paprašyti pasidalinti savo patirtimi. Kaip rinkotės gydytoją? Kaip patekote pas gydytoją B. Vaišnytę, ji juk suaugusiųjų gydytoja ir dirba suaugusiųjų konsultacinėje poliklinikoje. Ar užtenka paprasto vaiko gydytojos siuntimo konsultacijai? Jeigu galėtumėte, parašykite į emailą inga_liutukas@yahoo.com. Ačiū Jums labai.
AtsakytiPanaikintiLaikykitės... Parašiau į el. paštą ir pildau toliau tinklaraštį :) Palaikom ryšį ;)
AtsakytiPanaikintiPuslapyje "Tėvų darželis" sukurta uždara grupė "Įgimta kraujagyslių displazija - Klippel Trenaunay sindromas". Grupės turinys slaptas, galima drąsiai diskutuoti rūpimomis temomis.
AtsakytiPanaikinti