Įdomi pastabėlė dėl vėjaraupių

Vėjaraupiai (chickenpox) ir įgimta kraujagyslių displazija. Dešinė koja išberta daugiau.

 

 

Mano penkiametis susirgo vėjaraupiais. Pastebėjau, kad daug daugiau spuogučių atsirado ant kojelės, pažeistos įgimtos kraujagyslių displazijos, negu ant sveikosios. Dešinėje kojoje arterinis kraujas, neatidavęs didelės medžiagų dalies (kaip normalios kraujotakos atveju) grįžta atgal pro pažeistosios venas, gal su tuo kažkaip susiję ir tai, kad spuogučių daugiau "pasisėja"?..

Svarstymai apie KTS priežastis

Radau straipsnelį anglų kalba „What causes Klippel-Trènaunay-Weber syndrome?” Perpasakosiu, kas jame rašoma:

---------------------

Dauguma Klippel Trenaunay Weber sindromo (KTS) atvejų atsitiktiniai, prieš tai šeimoje niekas KTS neturėjęs. Vis dėlto, pastaruoju metu vis pasitaiko, kad KTS atvejų šeimoje jau buvę.

Kokios prognozės (perspektyvos)?

Dauguma KTS pacientų turi didesnę koją, bet jaučiasi gana gerai ir be stipresnio gydymo. Venų varikozės ir ekstremalaus galūnės augimo išvengti padeda kompresinės kojinės. Vis dėlto, kai kurie KTS sergantieji patiria skausmų. Straipsnyje teigiama, kad daugeliu atvejų operacijų neprireikia, net ir esant didesnėms odos problemoms, tokioms kaip opos ar infekcijos.

Kas sukelia KTS?

Dalis mokslininkų mano, kad iš dalies KTS atsiradimas susijęs su angiogeninių ląstelių (kraujagyslių pirmtakių) pirminiu tvarkymusi. Kiti svarsto, kad KTS gali atsirasti dėl embrionui dar esant įsčiose patirtos žalos, sąlygojančios nenormalų veninį spaudimą, taigi venos išsiplečia, o galūnė padidėja. Tačiau tai tik svarstymai, KTS atsiradimo priežastys iki galo nežinomos.

Keletas pastabėlių apie kompresines kojines

Štai visos keturios kojinės. IV- naujausia: dar gražios spalvos, nepapilkėjusi, nesusiburbulavusi. Įdomu tai, kad trečioji kojinė labai skyrėsi nuo kitų - tam tikra atkarpa joje prie šlaunies buvo megzta kitaip - paplatinta, mažesnės kompresijos. Pasiskaičius internete apie kraujotakos gerinimą kojinėmis, supratau, kad tai nėra blogai, kad galūnių kraujotaka gerinama apspaudžiant čiurną, blauzdą ir mažinant apspaudimą viršuje. Tik šiaip įdomu, kad vieną kartą vienaip numezgama, kitą - kitaip.

Vaikučio kojinės visos II kompresijos ir visada imame odos spalvos ir be pirštukų. Galima rinktis: tiek spalvą, tiek ir pėdutės uždarumą. Gal kada pakaitaliosime? Mačiau užsieny baltos spalvos kojines nešioja. Galima ir iš kitų spalvų pasirinkti.

Kaip minėjau anksčiau, ne itin pareigingai jas užsisakome, reikėtų kojines keisti kas 6 mėn., mums pavyksta tik rečiau.

5 įgimtos kraujagyslių displazijos tipai pagal Hamburgo klasifikaciją

ATNAUJINTA informacija apie šią klasifikaciją čia iš B. Vaišnytės straipsnio.

Todėl tai, kas parašyta apačioje, tik ankstesnis mano domėjimosi etapas.

Type / Tipas	Truncular forms / Kamieninės formos	Extratruncular forms / Nekamieninės formos
1.      Predominately arterial defects / Dominuojančios arterinės ydos	Aplasia or obstruction / Aplazija (nepakankamumas) ar obstrukcija (nepraeinamumas) Dilatation / Išsiplėtimas	Infiltrating or limited / Infiltruotos ar ribotos
2.      Predominately venous defects / Dominuojančios veninės ydos	Aplasia or obstruction / Aplazija (nepakankamumas) ar obstrukcija (nepraeinamumas) Dilatation / Išsiplėtimas	Infiltrating or limited / Infiltruotos ar ribotos
3.      Predominately AV shunting defects / Dominuojančios arterioveninės (AV) jungčių (šuntavimo) ydos	Deep AV fistula / Gilioji AV fistulė Superficial AV fistula / Paviršinė AV fistulė	Infiltrating or limited / Infiltruotos ar ribotos
4.      Predominately vascular defects / Dominuojančios kraujagyslių ydos	Arterial and venous / Arterinės ir veninės Hemolymphatic / Kraujo-limfos	Infiltrating hemolymphatic / Infiltruotos kraujo-limfos Limited hemolymphatic / Ribotos kraujo-limfos
5.      Predominately lymphatic defects / Dominuojančios limfos ydos	Aplasia or obstruction / Aplazija (nepakankamumas) ar obstrukcija (nepraeinamumas) Dilatation / Išsiplėtimas	Infiltrating or limited / Infiltruotos ar ribotos

Ieškodama įgimtų kraujagyslių displazijų klasifikacijos – Hamburgo klasifikacijos, radau štai tokią lentelę, kurios vertimą mėginau daryti pati, nes norėjau iš karto pasidalinti tuo, ką radau.

Matyti, kad skiriami penki pagrindiniai įgimtų kraujagyslių displazijų tipai, pagal dominuojančias ydas (defektus):

1.      Arterijų;

2.      Venų;

3.      Arterioveninių jungčių;

4.      Kraujagyslių;

5.      Limfos.

Iš jų dažniausiai susiduriama su dviem: venų ir arterioveninių jungčių (fistulių) – tai yra minėjusi gyd. B. Vaišnytė.

Dar pagal kitą klasifikaciją skiriamos tik dvi kraujagyslių displazijų kategorijos: high-flow ir low-flow pagal kraujo tekėjimo greitį, dabar šios klasifikacijos paprastai derinamos. Naudojamasi abiem modifikuotomis klasifikacijomis. Apie tai galima paskaityti B. Vaišnytės straipsnyje.

Mano vaiko atvejo kol kas tiksliai negalima įtalpinti į rėmus, nes nėra išsamių tyrimų (pvz., magnetinio rezonanso), bet jis krypsta į arterioveninių jungčių – venų kategorijas.

Žinios iš mūsų periodinio apsilankymo pas gyd. B. Vaišnytę (2012 vasara)

Vakar su sūnumi lankėmės pas gyd. B. Vaišnytę Santariškėse Vilniuje. Periodinei (kas pusę metų) apžiūrai ir naujos kompresinės kojinės (jau ketvirtosios) receptui. 

Naujienos

Parsivežėme džiugių naujienų – neseniai Santariškėse įkurtas centriukas įgimtai kraujagyslių displazijai (tikslaus jo įvardijimo ir tikslaus statuso nežinau). Taigi Vaišnytės darbu domimasi, daugiau gydytojų apie tai sužino, sudaromos geresnės sąlygos tyrimams ir gydymui, buriamas kolektyvas. Gydytoja per apžiūrą vis pasikviečia jaunų gydytojų, supažindina juos su pacientais.

B. Vaišnytė man pasakojo ir apie naująjį jau taikomą metodą apskaičiuoti patologinį arterioveninį nuosrūvį per kraujagyslių anomalijos sritį (apie jį rašyta šiame tinklaraštyje įkeltame “Santariškių žinių” straipsnyje). Jis leidžia tiksliai įvertinti kraujagyslių situaciją ir prognozuoti, kiek chirurginis gydymas gali būti veiksmingas, o gal netinkamas pacientui. Šis metodas taikomas tik nedaugelyje gydymo įstaigų, o Vilniaus klinikinė ligoninė viena tarp jų.

Dar gyd. B. Vaišnytė džiaugėsi vis gerėjančia magnetinio rezonanso kokybe. Dabar vien remiantis šiuo tyrimu galima tiklsiai įvertinti kraujagyslių būklę. Kai sūnus paūgės, kai galės nejudėdamas ramiai kurį laiką išgulėti, bus ir jam atliekamas magnetinis rezonansas. Pasak gydytojos, šį pacientuką „dar pasiauginsime“. Kaip supratau, atlikus tyrimus,  kažkada reikės ir embolizuoti (užkimšti) arteriovenines fistules (netaisyklingas jungtis tarp arterijų ir venų). Preliminariai sūnaus kojoje jos trys.

Įgimta kraujagysių displazija ir Klippel Trenaunay sindromas

Dėl būklės pavadinimo ir ligų klasifikacijos. Kartais tiesiog neaišku, kaip pavadinti sūnaus būklę. Pagal Amerikoje nusistovėjusį pavadinimą, tai Klippel Trenaunay sindromas, pagal Hamburgo (Vokietija) ligų klasifikaciją, tai įgimta kraujagyslių displazija. 

Pasak gyd. B. Vaišnytės, Hamburgo ligų klasifikacija tikslesnė, pagal ją mes ir vadiname sūnaus diagnozę įgimta kraujagyslių displazija. Jų skiriami keli tipai pagal dominuojančias kraujagysles. O Amerikoje imami keli pasireiškiantys simptomai ir taip būklė įvardijama sindromu (Klippel Trenaunay sindromas). Taip nėra labai tikslu, nes sindromai neįeina į vieną sistemą, susilieja, neaiški jų vieta, poklasiai ir pan. (vis dėlto pagal aprašytus simptomus mūsų sūnaus atvejis priskiriamas būtent šiam KTS). 

Žodžiu, mes remiamės Hamburgo (Vokietija) ligų klasifikacija ir vadiname sūnaus atvejį – įgimta kraujagyslių displazija, o į šią klasifikaciją dar nesu labai įsigilinusi.

---

Dar turiu trumputę žinią apie vaikų su kraujagyslių displazijomis tėvelius. Vokietijoje šią vasarą rengiamas jų susitikimas. Reikėtų plačiau panaršyti internete.

Kompresinė kojinė

Apžiūros metu sūnui numauname kompresinę kojinę, tada matyti, kaip venos greitai prisipildo kraujo ir išsiplečia, be to, akivaizdu, kad koja plonesnė. Tai dėl to, kad pristabdyta kraujotaka. Jei kojinės nemūvėtų, venos galėtų ir plyšti, kraujuoti, o ir pati koja nenormaliai išsipūsti. Sūnus kojinę mūvi sąžiningai kasdien.

---

Ir paskutinė žinelė iš „Idemus“ parduotuvės, kur užsakome kojinę ("Sigvaris"). Paklausiau, ar daug vaikų, kuriems nustatyta tokia diagnozė ir kuriems reikia individualiai gaminti kompresines kojines, sakė, tikrai daug, ir ypač mažų. Įdomu, ar padaugėjo šios būklės atvejų, ar tiesiog daugiau žmonių dabar kreipiasi į medikus. Juk tikriausiai yra ir tokių, kurie ignoruoja truputį didesnę ir storesnę koją bei nugyvena taip visą gyvenimą. Gerai, jei nieko ekstremalaus nenutinka. Nes su tomis kraujagyslėmis visaip būna...

Amerikietis golfo žaidėjas profesionalas Casey Martin ir jo įgimta kraujagyslių patologija (KTS)

Nors golfas ir labai gražus žaidimas, bet nesu jo aistruolė ir apie Casey Martin sužinojau tik atsitiktinai. Ieškodama informacijos apie sūnaus diagnozę anglų kalba, radau šį turbūt amerikiečiams gerai žinomą žmogų, turintį įgimtą kraujagyslių patologiją. Nusprendžiau pasidomėti, kas jis ir kaip klostosi jo gyvenimas.

Getty Images nuotrauka

Taigi Klippel Trenaunay Weber sindromą turintis amerikietis Casey Martin (tikriausiai adaptuotai būtų Keisis Martinas), gimęs Oregono valstijoje 1972 m., 1995 m. tapo profesionalus  golfo žaidėjas. Šiuo metu jis dar ir pagrindinis Oregono universiteto (JAV) vyrų golfo treneris. Apie jo dalyvautas varžybas, apdovanojimus ir dar daugiau galima pasiskaityti, pvz., kad ir čia.

Kas įdomu ir susiję su jo diagnoze yra tai, kad 2001 m. dėl Klippel Trenaunay Weber sindromo sukeltų dešinės kojos skausmų jis, remdamasis Neįgalių amerikiečių aktu (Americans with Disabilities Act, pasirašytu prezidento Dž. Bušo 1990 m.), teisme išsikovojo teisę golfo varžybose važinėtis golfo automobiliu. Tai, kaip supratau, buvo precedento neturintis įvykis.

O štai visai ką tik, 2012 m. birželio 14 d., po šešerių metų pertraukos Casey Martin dalyvavo U.S.Open varžybose . Prisegta nuotrauka iš jų. Apie tai plačiau čia.

Kelios nuotraukos - vaikui 5,5 m.

Abi kojytės ištiestos (ilgio skirtumas 2,1 cm). Matyti aiškus nuokrypis.

Kelių linkiai. Matyti išsiplėtusios dešinės kojos venos.

Dešinė šlaunis. Matyti išsiplėtusios venos.

Straipsnis iš "Santariškių žinių"

2012 03 23

Įgimtas kraujagyslių ligas galime profesionaliai gydyti ir Lietuvoje

Kraujagyslių chirurgė gydytoja Birutė Vaišnytė džiaugiasi, kad šiandien jau ir Lietuvoje galime profesionaliai gydyti įgimtas kraujagyslių ligas – patobulėjo ligonių ištyrimo ir gydymo galimybės, įsigyta moderni įranga. Tačiau svarbiausia, kad vis daugiau įvairių sričių medikų tobulėja, semiasi patirties iš užsienio kolegų, geba atskirti įgimtas kraujagyslių ligas ir laiku nusiųsti ligonius pas specialistus.

KONFERENCIJOJE SĖMĖSI PATIRTIES IŠ GERIAUSIŲJŲ

Prieš kelis mėnesius Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikose organizuotame Tarptautiniame moksliniame praktiniame kraujagyslių displazijų seminare apsilankė garbūs svečiai – vieni žinomiausių pasaulyje kraujagyslių anomalijų specialistų prof. D. A. Loose ir prof. J. Weber iš Vokietijos. Gydytoja B. Vaišnytė su svečiais iš Vokietijos seminaro metu aptarė* 2011 m. liepos mėnesį pirmą kartą Lietuvoje VUL SK atliktus naujus tyrimus, kurių metu, panaudojus transarterinės plaučių perfuzinės scintigrafijos metodą, labai tiksliai apskaičiuojamas patologinis arterioveninis nuosrūvis per kraujagyslių anomalijos sritį. B. Vaišnytės teigimu, šiuos tyrimus atlieka nedaugelis pasaulio gydymo įstaigų.

„Tiriame, kokia yra kraujotaka įgimtos kraujagyslių displazijos pažeistoje dalyje, ir pagal tai galime spręsti, kokios galimybės yra pagerinti ją gydymo metu. Matydami, kokia kraujotaka yra prieš operaciją ir po jos, jau galime įvertinti gydymo rezultatą ir kiek patologija yra grėsminga ateityje. Pasinaudojus pasauline patirtimi, mums pavyko išplėsti šio tyrimo galimybes. Naujų technologijų įdiegimas ir rezultatai buvo teigiamai įvertinti minėtų garbingų svečių iš Vokietijos. Šių tyrimų įdiegimas duoda labai daug naudos tiek diagnozuojant įvairias kraujagyslių displazijų rūšis ir jų nenormalios kraujotakos aktyvumą, tiek planuojant ligonių gydymą“, – sakė B. Vaišnytė, besidžiaugianti sėkmingu VUL SK kraujagyslių chirurgų, radiologų ir branduolinės medicinos gydytojų bendradarbiavimu.

REIKALINGOS SUVIENYTOS ĮVAIRIŲ SPECIALYBIŲ GYDYTOJŲ PAJĖGOS

Gydytoja B. Vaišnytė teigia, kad įgimtos kraujagyslių ligos – tai tarpdisciplininė problema, kuriai įveikti reikia bendrų įvairių specialybių gydytojų pastangų. Todėl rengiamose konferencijose, seminaruose dalyvauja ne tik kraujagyslių chirurgai, bet ir kitų specialybių gydytojai. Jau daug metų dirbame kartu su radiologais, branduolinės medicinos gydytojais, vaikų chirurgais, mikrochirurgais, plastinės chirurgijos specialistais, okulistais, otorinolaringologais, traumatologais, veido-žandikaulio chirurgais, genetikais. Įgimta kraujagyslių patologija laikui bėgant progresuoja, todėl visų medikų tikslas – diagnozuoti ją kuo anksčiau ir laiku skirti tinkamą gydymą.

* Sakinys koreguotas mano nuožiūra, originale nelabai aišku, ar per konferenciją prieš kelis mėnesius atlikti tyrimai, ar liepą buvo atlikti tyrimai, nes konferencija, kiek pamenu, rudenį buvo. Dar pasiaiškinsiu dėl šito. Originalas toks: "Gydytoja B. Vaišnytė su svečiais iš Vokietijos seminaro metu 2011 m. liepos mėnesį pirmą kartą Lietuvoje VUL SK buvo atlikti nauji tyrimai..." 

--------
P. S. Tarptautinės kraujagyslių displazijų konferencijos Vilniuje:
I - 2004 (Triponis),
II - 2009 (Vaišnytė),
III - 2011 (Vaišnytė).

Apie liepsninį apgamą (portveino spalvos dėmę)

Čia trumpas liepsninio apgamo (portveino spalvos dėmės) aprašas iš jau tinklaraštyje minėtos Odos instituto bibliotekos. 
Iš aprašo akivaizdu, kad vienas KTS požymių liepsninis apgamas vienas pats dar nediagnozuoja KTS. Jis gali būti ir dėl kitų priežasčių, kai kuriais atvejais gali ir išnykti (pvz., esančios naujagimio kaktos viduryje virš nosies). Odos instituto tinklalapyje yra ir liepsninio apgamo nuotrauka. Čia nekelsiu.
-----------------
Liepsninis apgamas (naes flammeus, sin. Port-Wine Stain) - tai paviršinių odos kraujagyslių sklaidos defektas, pasireiškiantis raudonomis ar raudonai violetinėmis netaisyklingos formos dėmėmis.

Epidemiologija. Esti dažnai.

Etiologija. Įgimto kapiliarų sklaidos sutrikimo padarinys.

Klinika. Gimstama su įvairaus dydžio (nuo kelių iki keliasdešimt centimetrų skersmens), netaisyklingos formos raudona ar raudonai violetine dėme, dažniausiai vienoje kūno pusėje. Vaikui augant didėja ir dėmė. Toks apgamas sprando srityje vadinamas gandro žnybiu, o kaktos viduryje virš nosies - Salamono dėme (nuo savęs pridedu, kad dar girdėjau pavadinimą - angelo pabučiavimas), pastarasis išnyksta savaime. Kraujagyslinis apgamas, apimantis trišakio nervo viršutinę ir vidurinę šakas, dažniausiai yra Sturge’o-Weberio sindromo požymis, o esantis ant apatinių ar viršutinių galūnių - Klippelio-Trenaunay-Weberio sindromo požymis.

Lokalizacija. Dažniausiai veidas, gali būti visur.

Eiga. Savaime neišnyksta.

Histopatologija. Viršutinio dermos sluoksnio kapiliarai išsiplėtę.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos.

Kraujagyslių pakitimai aiškėja vaikystėje (straipsnis)

Šis straipsnis (Aistės STANKEVIČIENĖS interviu su prof. V. Triponiu) iš 2009 10 06 LIETUVOS ŽINIŲ

Įgimtomis kraujagyslių ligomis, kurios greitai progresuoja ir sukelia sunkią negalią, kiekvienas žmogus serga savaip, todėl nėra aiškių diagnostikos bei gydymo standartų.

Žiniomis apie įgimtas kraujagyslių ligas (displazijas), itin sudėtingos medicinos problemos sprendimo būdus praėjusią savaitę Vilniuje dalijosi susirinkę garsiausi pasaulio specialistai. Ta proga kalbinome Vilniaus miesto universitetinės ligoninės Kraujagyslių chirurgijos centro vadovą Vytautą TRIPONĮ. Už minėtų ligų diagnostikos bei gydymo įdiegimą Lietuvoje profesorius apdovanotas Vilniaus medicinos draugijos mokslo premija.

Požymių labai daug

- Pagal pateikiamus duomenis Lietuvoje kasmet gimsta apie 300 vaikų, turinčių tokių įgimtų sutrikimų. Koks iš tikrųjų yra kraujagyslių displazijų paplitimas?

- Tokios statistikos neturime. Galime remtis vieninteliu Vengrijoje atliktu tyrimu, kuriuo nustatyta, kad apie 1 proc. visų naujagimių turi įgimtą kraujagyslių patologiją. Manome, kad panašus ligos paplitimas yra visoje Europoje. Žinoma, sutrikimai gali išryškėti ne iš karto po gimimo, bet, pavyzdžiui, po metų.

- Ar lengva juos pastebėti, jei, kaip teigiama, didelę pacientų dalį sudaro suaugusieji, kurių ligos jau apleistos?

- Įgimtos kraujagyslių ligos dažniausiai diagnozuojamos vaikystėje, bet gali nesukelti diskomforto ar neįgalumo. Ligos požymiai labai paūmėja per brendimą. Retai, bet pasitaiko ir tokių atvejų, kai simptomai išryškėja po 50 metų, moterims - po menopauzės.

- Kokie požymiai rodo esant įgimtą kraujagyslių patologiją?

- Jų labai daug. Pirmiausia - odos spalvos pokyčiai, matomi iš karto po gimimo. Atsiradusios melsvai raudonos dėmės leidžia įtarti, kad tai - ne šiaip odos pakitimai. Kitas požymis - kai viena galūnė auga greičiau nei kita ir po 3-4 metų tampa už ją ilgesnė. Taip pat būna įvairių pakitimų gilesniuose audiniuose, raumenyse, kauluose, net nervuose. Tai pasireiškia skausmais, judėjimo aparato defektais. Didelė problema, kai bjaurojantys ligos požymiai išryškėja veide - dėl jų vaikai baiminasi eiti į mokyklą ar darželį.

Kelia amputacijų grėsmę

- Kodėl šie sutrikimai įvardijami kaip patys sudėtingiausi?

- Pirmiausia dėl to, kad kiekvienas žmogus serga skirtingai: storėja galūnė, jos vaizdas tampa panašus kaip sergant dramblialige, per netinkamai susiformavusias kraujagysles iš arterijų kraujas patenka tiesiai į venas. Tuomet sutrinka galūnės mityba, atsiranda gangrena, dėl perkrovimo plečiasi širdis, suyra sąnariai, galūnė deformuojasi. Kadangi kiekvienas pacientas turi kitokią patologiją, nėra diagnostikos bei gydymo standarto. Tiesa, dabar jau žinome, kokius tyrimus ir kam atlikti, ką turime matyti ir kokį gydymą parinkti. Dabar ne taip, kaip prieš porą dešimtmečių, kai susidūrę su šiomis ligomis buvome beginkliai. Tačiau displazijų gydymas trunka visą gyvenimą, labai retas pasveiksta po vienos gydomosios procedūros ar operacijos, kaskart vis tenka ką nors daryti. Sunku pasakyti vaiko tėvams, kad jam teks gydytis visą gyvenimą, kad jis niekada nepasveiks. Tačiau metodai, kuriuos dabar taikome, nemažai ligonių išgydo tiek, kad jie gali dirbti, būti visaverčiai.

Nuo 1999 metų Lietuvoje jau atlikta apie porą šimtų kraujagyslių displazijų operacijų, daugiausia - vaikams ar paaugliams. Jos išgelbėjo nuo invalidumo ir dar didesnių grėsmių. Bet yra ir tokių pacientų, kuriems padėti labai sunku. Kartais liga komplikuojasi itin pavojingais kraujavimais. Jei yra galūnių problema - kyla amputacijos ir mirties pavojus. Pasitaikė atvejų, kai pacientai tik per plauką išsaugojo gyvybę dėl staiga prasidėjusio gausaus kraujavimo, niekam net neįtariant, kad taip gali nutikti.

Per mažai specialistų

- Jūsų nuopelnas, kad šiandien Lietuvoje jau turime šių sudėtingų ligų diagnostiką ir gydymo metodus.

- Viskas prasidėjo atsitiktinai, Vengrijoje 1965-aisiais, - į šią šalį buvau išvykęs podiplominių studijų. Ten teko bendrauti su vienu šios srities pradininkų Europoje - prof. Solteszu Lajosu. Priemonių kovoti su liga tuomet buvo labai mažai. Vėliau labai padėjo vadinamoji Hamburgo grupė, į kurią susibūrė žymiausi displazijų specialistai iš visos Europos. Jie mus globojo, skatino ir drąsino, pateikė gydymo metodikų. Ir dabar šios grupės atstovai dažnai atvyksta pas mus, konsultuoja, padeda operuoti. Siunčiame jiems savo ligonius, jei už šių gydymą išgali sumokėti ligonių kasos. Tai darome ypač sunkiais atvejais. Dabar yra pora pacientų, kurie kartkartėmis gydosi užsienyje. Ten atliekamos sudėtingos lazerių ar radiologinės procedūros - jos kol kas nedaromos Lietuvoje, bet, aišku, netrukus atsiras ir čia.

P. S. 2007 m. prof. Vytautui Triponiui įteikta Vilniaus medicinos draugijos premija ir diplomas Už geriausią mokslo darbą, įdiegtą į praktiką. Darbą pristatė Vilniaus chirurgų draugija (pirmininkas doc. A. Gradauskas). Įvertintasis prof. V. Triponio darbas "Įgimtų kraujagyslių ligų (arba kraujagyslių displazijų) diagnostikos ir gydymo įdiegimas Lietuvoje".
Straipsnis apie tai 2008 m. sausio 24 - vasario 6 d. Nr. 2 (380) "Mokslo Lietuvoje" (pdf čia, žr. 3 psl.).


P. P. S. Internete galima rasti ir, pvz., V. Triponio su B. Vaišnyte anglų kalba rašytą straipsnį 2006 m. "Lietuvių chirurgijos" žurnale. Pavadinimas "Galūnių venų raidos defektų chirurginis gydymas". Santrauka lietuvių k. čia. Straipsnis PDF formatu čia.

Du ortopediniai įdėklai

Ortopedinius įdėklus jau turime apie savaitę. Kai nuėjau atsiimti, nustebau, kad jie du. Pirma mintis, kad galbūt dėl to, jog siuntime parašyta priežastis ne tik kairės kojos sutrumpėjimas, bet ir plokščiapadystė... Tačiau iš kitos mamos, su ta pačia sūnelio bėda, sužinojau, kad taip ir turi būti. Gamina du vidpadžius. Gal dėl vienodo vidpaduko išlenkimo (supinatoriaus; "supinatoriumi" šiaipjau vadinamas pats ortopedinis įdėklas, skirtas laikyti susilpnėjusį pėdos skliautą (dažniausiai dėl plokščiapadystės), bet dar, kaip pastebėjau, taip dažnai pavadina patį vidpaduko išlenkimą, taigi ir aš čia tuo pasinaudojau...), ar dėl medžiagos, iš kurios jis pagamintas, vienodo minkštumo abiem kojom. Žodžiu, tikslios priežasties nežinau, bet esmė - kad jie turi būti du.

Kitas iškilęs klausimas: atsiimant pagamintus vidpadukus, mums buvo pasakyta, kad jų priekius pasitrumpintume, apsikirptume pagal batukus, kuriuose jie bus dėvimi... Tai va čia ir dilema, ar daugiau vaikas vaikšto lauke - lauko batukams jie tinka, ar namuose - iš basučių priekių gana didelė dalis išindusi. Jei nekirpsiu - vaikui klius priekiai (gal reikia didesnes basutes pirkt, jau kaip ir pats laikas), jei kirpsiu - slankiosis lauko batukuose - irgi negerai. Vis dėlto problemą sprendžiau taip - vaikas namie vaikščios su kroksais :) Jų dydis atitinka.

Dar prirašau patarimą, gautą iš kitos jau minėtos mamos - Ačiū ;) - išaugtus ortopedinius įdėklus (juos reikia iš naujo užsisakyti kasmet) įdėti į darželio basutes. Štai.

P. S. Beje, vaikis neprieštaravo, dėvint vidpadukus nejaučia diskomforto, viskas gerai. Jų labai bijojo, nes nesuprato, kaip ten bus, kad dar vienus padukus reikės turėti be savųjų. Bijojo iki tol, kol pamatė, kaip jie atrodo, ir išmėgino :) Aiškinimai ir raminimai iki tol nepadėjo, nors jam jau tuoj 5-eri!

P.P.S. Prisiminiau, kad reikia nufotografuoti kojytes, jau senokai tai dariau. Vis neprisiruošiu. Reikia.

Kiti galimi Klippel-Trènaunay-Weber (KTW) sindromo pavadinimai

Čia surašyti alternatyvūs KTS pavadinimai, rasti angliškame tinklalapyje Medicinenet.com, – ir mėginimai juos išversti:


Angio-osteohypertrophy Syndrome – kraujagyslių-kaulų hipertrofijos (angio-osteohipertrofijos) sindromas;


Congenital Dysplastic Angiectasia – įgimtas kraujagyslių išsiplėtimo sutrikimas (displazija);


Elephantiasis Congenita Angiomatosa – įgimta angiomatozinė dramblialigė (angiomatozė – kraujagyslių (limfagyslių) navikų daugybinis išplitimas);


Hemangiectatic Hypertrophy – kraujagyslių išsiplėtimo hipertrofija;


Klippel-Trenaunay- Parkes-Weber Syndrome – Klippel-Trenaunay- Parkes-Weber sindromas (Parkes buvo Weber'io antrasis vardas);


Klippel Trenaunay Syndrome – Klippel Trenaunay sindromas;


KTS - KTS;


Osteohypertrophic Nevus Flammeus – kaulų hipertrofijos liepsninis apgamas.



P. S. Mums ant siuntimų ir jų atsakymų taip pat įvairūs gydytojai rašo nevienodai: tiek „Klippel-Trenaunay sindromas“; tiek „Klippel-Trenaunay-Weber sindromas“ (kartais rašydami ir sindromą aprašiusių medikų pavardes sukeičia vietomis, pvz., Klippel-Weber-Trenaunay), o mūsų angiochirurgė rašo lotyniškai, bet kadangi neįskaitau galūnių, tai rašysiu ne kaip ji rašo, bet pusiau angliškai, nes lotynų kalbos galūnių atkurti nemoku (žodžių šaknys sutampa visiškai, tik galūnės – neaišku): „Dysplasia Vascular Congenita“ – įgimta kraujagyslių displazija.

Dar randu pavadinta – angiodisplazija.

Klippel-Trènaunay-Weber sindromo pavadinimo kilmė

1900 m. prancūzų medikai Maurice Klippel ir Paul Trènaunay pranešė apie vieno paciento atvejį – būklę, apibrėžtą požymiais: portveino spalvos dėmė, minkštųjų audinių ir kaulų augimo asimetrija (hipertrofija) ir hemangiomos ant odos.

1907 m. garsus Londono medikas F. Parkes Weber pranešė apie dar tris tokius atvejus, be to, pažymėjo venų varikozę (išsiplėtimą).

Kaip medicinoje dažnai atsitinka, sindromas pavadintas tų, kurie jį apibūdino, vardu. Todėl nuo 1918 m. jis žinomas kaip Klippel-Trènaunay-Weber sindromas.

(Pagal Medicine.net)

KT sindromo pavadinimai lietuviškai ir jo kodas Q87.22

Netikėtai radau įrašą "Vaistų gido" puslapyje ir pamačiau, kaip sindromą užrašo lietuviškai ir kokia jo vieta ligų, sutrikimų ir būklių sistemoje. Dalinuosi.

Ligos (būklės) pavadinimas:
Klipelio-Trenone-Vėberio (Klippel-Trenaunay-Weber) sindromas
Kodas Tarptautinėje ligų klasifikacijoje:
Q87.22
Grupė:
Kiti patikslinti įgimti formavimosi ydų sindromai, pažeidžiantys daugelį sistemų (kodas: Q87)
Kategorija:
Kitos įgimtos formavimosi ydos
Skyrius:
Įgimtos formavimosi ydos, deformacijos ir chromosomų anomalijos

Radau ir kitame puslapyje - Odos instituto bibliotekoje - trumpą aprašą bei nuotrauką.

Panašus įrašas kartojamas ir kituose puslapiuose su ta pačia nuotrauka. Čia jis pateikiamas sulietuvintai taip - Klippelio-Trenaunay-Weberio sindromas. Skliaustuose nurodoma lotyniškai - Syndroma Klippel-Trenaunay-Weber. Porveino (vyninė) dėmė vadinama liepsniniu apgamu.


Dievaži, prieš dvejus metus jų arba nebuvo, arba praleidau pro akis :) Gal rasis ir daugiau informacijos lietuvių kalba...

P.S. Kaip suprantu iki šiol, pilnas sindromo pavadinimas yra Klippel-Trenaunay-Weber, o tik supaprastintai jis vadinamas numetus paskutinį žodį (tai yra, pavardę) Weber. Ir skirtumo kaip ir nėra tarp "Klippel-Trenaunay-Weber sindromas" ir "Klippel-Trenaunay sindromas". Jei sužinosiu, kad vis dėlto skirtumas yra, pasitaisysiu...

 -----------------------------------------------------------------------------------------------------
 PAPILDAU (2014-03-23): dabar mums siuntimuose ir atsakymuose visur rašo ligos kodą - Q27.3.

Ligos (būklės) pavadinimas:
Periferinė arterioveninė formavimosi yda
Kodas Tarptautinėje ligų klasifikacijoje:
Q27.3
Grupė:
Kitos įgimtos periferinių kraujagyslių sistemos formavimosi ydos (kodas: Q27)
Kategorija:
Įgimtos kraujo apytakos sistemos formavimosi ydos
Skyrius:
Įgimtos formavimosi ydos, deformacijos ir chromosomų anomalijos

Ortopedė išrašė ortopedinį įdėklą į batą

Visai neseniai apsilankėme pas ortopedę, ji siuntė darytis kojyčių rentgeno nuotraukos, skaičiavo kojų kaulų ilgio skirtumą. Susumavus blauzdos ir šlaunies ilgius išvada tokia, kad kairė koja trumpesnė už dešinę 2,1 cm, (šlaunikaulis 0,4 cm, blauzdikaulis 1,7 cm) taigi išrašė ortopedinį įdėklą, (kurį kažkodėl nuolat vadinu ortopediniu paduku..., reikėtų jau ir atprasti...), jį reikės dėti į kairį batą, kad išsilygintų kojyčių skirtumas ir būtų koreguojama laikysena, mažesnis krūvis tekstų klubų sąnariams, stuburui.

Sakė, ortopedinis įdėklas turėtų būti pradžioje apie 1 cm aukščio, kad kūnas priprastų, ir aukštinamas iki 1,5 cm, ne daugiau.

Kaip įrašyta kortelėje - pernai kojyčių skirtumas buvęs toks pats (tik tada važiavome be siuntimo, gydytoja skubėjo, apžiūrėjo kojeles tik iš akies, o nusiuntus pas rentgenologą, atsakymo nežiūrėjo ir nekomentavo, mat iš akies skirtumas atrodė maždaug 1,5 cm - o iki tokio skirtumo ortopedinio įdėklo rekomenduojama nė neskirt). Taigi kol kas gera žinia ta, kad skirtumas nepadidėjo.

Išrašydama paduką gydytoja šalia Klippel-Trenaunay-Weber sindromo kodo (Q87.22) bei kairės kojos sutrumpėjimo kodo (M21.76) įrašė ir plokščiapadystės kodą (Q66.5), nes tik tokiu atveju įdėklas kompensuojamas. Greitu metu eisime užsakyti šios naujosios priemonės, pamatysime, kaip sūnui seksis jį dėvėti.

P.S. Pamąstymai... Įdomu, kad ortopedijoje lyginant ilgio skirtumą mums visada sakoma, kad kairė koja sutrumpėjusi... nors iš tikrųjų yra atvirkščiai, šiuo atveju kairė koja vystosi normaliai, o kaip tik dešinė yra pailgėjusi - dėl įgimtos kraujagyslių displazijos ar dar vadinamojo Klippel Trenaunay sindromo...